男性,47岁,腹泻10年,伴有腹胀、下肢水肿、乏力,加重15d。患者每天排便约3次,量少,无粘液或脓血。症状间歇性发作。15d上述症状开始加重,并伴有脐周绞痛。自发病以来,一般情况良好。过去的历史和家族史都没有什么特别之处。
体检:右肺呼吸声减弱,右下肺诊断为浊音,脐周压痛,无反弹痛,运动浊音阳性,下肢凹陷水肿。血常规:淋巴细胞0.1。尿常规和粪常规无异常。甲型肝炎、风湿病、甲状腺疾病等相关检测均无异常。除标志物外CAl25为1491U/mL外,余都正常。白蛋白。25.3g/L,总蛋白39.2g/L,总胆2.88mmol/L,TG0.84mmol/L。胸腹穿刺液呈乳白色,乳糜试验呈阳性,蛋白质定性呈阳性。
与核素淋巴管相关的检测结果均为阴性。静脉超声检查无异常。CT上腹小肠壁增厚,胸腹积液。胃镜显示十二指肠下部粘膜散落在小米样白斑(图1),活组织检查显示小肠粘膜慢性炎症反应伴有淋巴管扩张。胶囊内镜显示全小肠粘膜肿胀,白斑变化广泛散落(图2)。
图1胃镜显示十二指肠下段粘膜散落在粟粒样白斑图2胶囊内镜显示全小肠粘膜广泛散落在白斑样变化
诊断:原发性小肠淋巴管扩张。皮射醋酸奥曲肽,补充白蛋白和中链TG、症状明显改善后,低脂高蛋白少渣饮食,对症支持治疗2周,血清总蛋白升至46.8g/L,白蛋白升至32.3g/L。让患者出院后保持低脂高蛋白少渣饮食,补充中链TG,随访2年病情稳定。
讨论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的疾病。由于小肠粘膜淋巴管结构缺陷,蛋白质和淋巴细胞丢失在儿童中更为常见于30岁前。发病机制不明确,可能是常染色体隐性遗传性疾病。原发性小肠淋巴管扩张症的主要临床特征是腹泻、水肿、胸腹积液、乳糜性胸腹积液,是由蛋白质流失和脂肪吸收不良引起的。儿童患者生长发育迟缓,免疫功能低下。
实验室检查发现蛋白质水平低,淋巴细胞减少。在内镜下,肠壁上经常出现白斑变化。活组织检查结果表明,非特异性炎症反应伴有淋巴管扩张和嘲笑。该病的治疗主要是营养对症支持治疗。饮食要求低脂高蛋白少渣饮食,补充中链TG。白蛋白、奥曲肽等。可用于药物。TG在没有肠道淋巴管的情况下,代谢物可以减少奥曲肽TG的吸收。
编辑:yuanyue- 2022-04-28少见症状你多少
- 2022-04-13癫痫治疗障碍仍难以克服
- 2022-04-12中华医学会系列精选指南|急性腹痛、淋巴瘤、银屑病的诊断和治疗
- 2022-04-11银屑病药物 Brodalumab 自杀倾向副作用AZ 遭受重创
- 2022-04-11临床试验显示XenoPort 银屑病药物胃肠道副作用较严重
- 2022-04-05原发性小肠淋巴管扩张症一例
- 预防牛皮癣有哪些常识
- 详解牛皮癣的治疗方法有哪些牛皮癣的注意事项
- 警惕吸烟会加重牛皮癣病情如何控制牛皮癣病情
- 经常与患有牛皮癣的人接触会不会被传染
- 牛皮癣锻炼注意事项牛皮癣过敏吃什么好
- 牛皮癣蔓延到手上怎么办
- 牛皮癣的病因与发病机制
- 牛皮癣的各种形态牛皮癣发作后有什么表现
- 牛皮癣症状有哪些饮食宜忌大盘点
- 牛皮癣有哪些危害牛皮癣吃什么水果好
- 牛皮癣明显的症状表现
- 牛皮癣患者能多晒太阳吗
- 牛皮癣患者怎么做能避免遗传性牛皮癣患者应该怎么治疗
- 牛皮癣患者如何护理指甲
- 牛皮癣常见的症状类型有哪些脓包型牛皮癣
- 牛皮癣在初期容易扩散吗
- 牛皮癣会有哪些症状要多吃哪些蔬菜
- 牛皮癣为什么会反复发病呢
- 治疗牛皮癣需身心同时调节
- 有利于牛皮癣排毒的水果有什么呢
- 怎样预防牛皮癣复发呢
- 应该如何治疗牛皮癣
- 小孩牛皮癣什么引起的6大行为易诱发牛皮癣
- 妇女牛皮癣饮食注意事项
- 多吃维生素可以有效缓解牛皮癣病情吗
- 吃牛皮癣的药有哪些介绍牛皮癣的治疗方法
- 关于女性牛皮癣患者女性牛皮癣如何预防
- 介绍牛皮癣的症状
- 癫痫治疗障碍仍难以克服
- 中华医学会系列精选指南|急性腹痛、淋巴瘤、银屑病的诊断和治疗
- 银屑病药物 Brodalumab 自杀倾向副作用AZ 遭受重创
- 临床试验显示XenoPort 银屑病药物胃肠道副作用较严重
- 全球干细胞临床试验1000多项,在白癜风领域潜力巨大
- 长期吃黑芝麻的人能治好白发吗?
- 原发性小肠淋巴管扩张症一例
- 箕星宣布aficamten在中国获得突破性治疗药物认定
- 病例报告:水浴 PUVA 治疗皮下环状肉芽肿
- 患者饮食注意事项
- 患者饮食不怕热
- 预防应该做哪些准备?